:5> $ $$乙酰乙酰 :’氮吹仪厂家3硫解酶 :? （心、肾、脑、骨骼肌） $ $$7 ! :’3A5 !%%%%%%%%%!! ; :5> :? @ A:’3 ; :5 乙酰:’3 $ $$ :? @ A:’3 乙酰乙酰:’3 !! !羟丁酸在 !羟丁酸脱氢酶的催化下，脱氢生成乙酰乙酸；然后再转变成乙酰 :’3而被氧化。部 分丙酮则在一系列酶催化下转变成丙酮酸或乳酸。 ! !><酮体生成的生理意义 !!酮体是脂肪酸在肝内经 !氧化后产生的正常中间代谢产物，是肝能源输出的重要形式。酮体分子 小，溶解性高，易于透过血脑屏障及肌肉毛细血管壁。心肌和肾皮质利用酮体优于利用葡萄糖。脑组织虽 然不能直接氧化脂肪酸，却能利用肝所产生的酮体。正常饮食时，脑优先利用葡萄糖，但在糖供应不足或 糖利用障碍时，酮体可以替代葡萄糖，成为脑组织的主要能源，甚至 EFG的能源来自酮体。 !!正

常情况下，血中仅含少量酮体，为 H@H 6?9@ A>1:B6A; 8C7:9;1D>8; ?#857;E）存在于细胞液，因此线粒体内的乙酰 "#$必须进入细胞液才能合成脂肪酸。实验证明：乙酰 "#$ 并不能自由通过线粒体内膜，需要柠檬酸丙酮酸循环（ ?9:F6:; 5>FCG6:; ?>?7;）参与。首先丙酮酸氧化产 生的乙酰 "#$与丙酮酸羧化产生的草酰乙酸，在柠檬酸合酶作用下缩合生成柠檬酸，柠檬酸通过线粒体 内膜上的载体转运至胞液，然后在胞液中 $()柠檬酸裂解酶催化下重新生成乙酰 "#$和草酰乙酸。此 时乙酰 "#$用于合成脂肪酸，而草酰乙酸在苹果酸脱氢酶催化下，以 *$+,为辅酶，加氢还原成苹果酸， 苹果酸接着在苹果酸酶的催化下脱氢生成 *$+),和丙酮酸。 *$+),可用于脂肪酸的合成。此途径可 将线粒体外的 *$+,转变成 *$+),。丙酮酸可再通过线粒体内膜上的载体转运至线粒体内重新生成草 酰乙酸，后者再与乙酰 "#$缩合成柠檬酸。以上过程如此反复循环，乙酰 "#$便可不断地从线粒体内转 运至胞液中（图 %H）。 图 % H!柠檬酸丙酮酸循环 !!柠檬酸丙酮酸循环是个耗能的过程，转运一分子乙酰 "#$需要消耗 /分子的 $()。 ! !/<丙二酸单酰