!物质代谢 ! !由于转氨基反应是可逆反应氮吹仪价格，因而它是氨基酸分解、合成及转变过程中的重要反应。 ! !（三）联合脱氨基作用 ! !转氨基反应中只有氨基的转移，而没有真正脱氨。体内氨基酸的脱氨基作用主要是通过联合脱氨基 作用（转氨基作用偶联脱氨基作用）来完成的。 ! !"#转氨酶与谷氨酸脱氢酶的联合脱氨基作用 !!首先，氨基酸与 !酮戊二酸在转氨酶催化下，生成相应的 !酮酸和谷氨酸，然后谷氨酸又在 $谷 酮戊二酸，（图 ( 氨酸脱氢酶作用下，脱去氨基又转变为 !并释放出 %&’)）。 图 ( )!联合脱氨基作用 （"）转氨酶；（*）谷氨酸脱氢酶 !!这种联合脱氨基作用是可逆的过程，因此，这一过程又是体内合成氨基酸的主要途径。但因必需氨基 酸相应的 !酮酸在体内不能合成，故失去合成必需氨基酸的能力。 ! !*#嘌呤核苷酸循环 !!上述联合脱氨基作用虽然重要，但是在骨骼肌和心肌中 $谷氨酸脱氢酶的活性低。这些组织的氨 基酸难于借上述方式脱氨基，而是通过嘌呤核苷酸循环（+,-./0 /,12034.50 16120）脱氨基。其具体步骤是在 肌肉等组织中氨基酸通过转氨基作用，使草酰乙酸生成的天冬氨酸。天冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸（ 789） 反应生成腺苷酸代琥珀酸，后者裂解出延胡索酸而生成腺嘌呤核苷酸（:89）。:89又在腺苷酸脱氨酶催 化下脱去氨基再生成 789，最终完成了氨基酸的脱氨基。 789再参加下一轮循环。嘌呤核

苷酸循环可能 在骨骼肌中是一种主要的脱氨方式（图 (;）。 图 ( ;!嘌呤核苷酸循环 （"）转氨酶；（*）:<=；（’）腺苷酸代琥珀酸合成酶；（)）腺苷酸代琥珀酸裂解酶； （;）腺苷酸脱氨酶；（>）延胡索酸酶；（?）苹果酸脱氢酶 第九章 !蛋白质的分解代谢#"! !!在动物体内，除以上主要脱氨基方式外，个别氨基酸（如丝氨酸、苏氨酸）可以有其特有方式进行脱氨 基反应。如丝氨酸在脱水酶（"#$%"&’(’)#）的催化下脱水脱氨基，生成丙酮酸。 二、氨的代谢 !!（一）血氨的来源 ! !*+代谢产生氨 !!氨基酸经脱氨基作用产生氨是体内氨的主要来源。其他内源性氨还可来自胺类的氧化分解、嘌呤及 嘧啶代谢产生的氨（见第十章）等。 ! !,+肠道吸收的氨 !!这是血氨的重要来源，主要来自两方面： !!（*）肠菌作用于氨基酸产生氨 !肠道内未被消化的蛋白质以及未被吸收的氨基酸在肠菌酶的作用下 脱氨产生有机酸及氨。 !!（,）尿素在肠菌尿素酶作用下产生氨 !肠内尿素可来自血中尿素或来自精氨酸在肠菌精氨酸酶 作用下的水解反应。尿素在肠菌尿素酶催化下水解产生氨。肠道产氨的量较多，每日约为 -.。当 肠内腐败作用增强时，氨的产生增加。 /01 比 /0 2 容易穿过细胞膜而被吸收入细胞， /01 与 /0 2 的互变受肠液 30的影响，酸性条件下氨易变为铵盐排出。故肠液 30 45时， /01 大量扩散入血；反 之 30 65时氨扩散入肠腔。故临床上对于高血氨患者应用弱酸性结肠透析液做透析以减少 /01 的 吸收。 ! !1+肾脏泌氨 !!在肾小管上皮细胞中的谷氨酰胺酶（ .78(’9:;’)#）催化下，谷氨酰胺（ .78(’9:;#）可水解产生氨和谷氨 酸。 谷胺酰胺酶 0, /—<=—（<0 , ） , —<0/0, —<==0%%%%%!0==<—（<0 , ） , <0/0, —<==02 /01 谷氨酰胺 2 0 ,= 谷氨酸 氨 !!肾小管上皮细胞产生的氨，主要分泌到肾小管腔中与原尿中 02结合成 /0 2 ，以铵盐形式排出体外。 - 酸性尿有利于肾小管上皮细胞的氨扩散到尿中以铵盐排出。当原尿中碱性物质过多时，不利于氨的排出，

 可引起血氨升高。故对肝硬化腹水患者不宜用碱性利尿剂。 !!（二）血氨的转运 !!在正常生理 30时，血氨 >?+ @A以毒性低的 /0 2 形式存在。而氨的毒性很强，当家兔血氨浓度 - 高达 1 99B7 C D时，就会引起动物中毒死亡。正常人血氨含量很低，一般低于 5E !9B7 C D。各组织产 生的氨，以谷氨酰胺和丙氨酸两种形式运至肝合成尿素或以谷氨酰胺运至肾脏以铵盐的形式排出。 ! !*+谷氨酰胺的运氨作用 !!氨与谷氨酸在谷氨酰胺合成酶（ .78(’9:;# )%;($#(’)#）催化下形成谷氨酰胺。谷氨酰胺合成酶广泛存 在于各组织中。谷氨酰胺主要是从脑和肌肉等组织运送氨到肝和肾脏的运输形式。谷氨酰胺的合成是耗 能过程，需有 FGH参与，因而也是不可逆的过程。谷氨酰胺的分解是由前述谷氨酰胺酶所催化。此酶主 要分布在肾脏、肝及小肠等组织中。 !!谷氨酰胺可被认为是氨的解毒产物，也是氨的贮存和运输形式。它的生成对控制组织中氨的浓度起 重要作用，中枢神经系统对氨非常敏感，当高血氨症（$%3#&’99B;#9:’）时，血氨升高能干扰脑组织能量代 谢（可能大量 !酮戊二酸因结合氨生成谷氨酸与谷氨酰胺而耗费，影响三羧酸循环）和损伤脑组织，而引 起脑功能紊乱，出现中毒症状，是引起肝昏迷的重要原因之一。临床上可给病人口服或输入谷氨酸盐使其 与 /01