原的聚集。凝血酶水解去掉了氮吹仪纤维蛋白原的两个 !亚基和两个 "亚基的 $末端肽段，生成可溶性纤维 蛋白。可溶性纤维蛋白分子之间没有同种电荷的排斥，可以聚集成纤维蛋白凝块（图 #% ’）。 !!因子 !(催化纤维蛋白中一条肽链的谷氨酰胺残基的 $酰胺基和另一条链的赖氨酸残基的 %氨基 反应，释放一分子氨，形成共价的异肽键，使血凝块更加牢 固和稳定（图 #% )）。血小板来源和血浆来源的因子 !都 是转谷氨酰胺酶原（ *+,-+(./012-(34.(/5）。在凝血酶的催化 下，被水解激活。 !!（三）抗凝血物质 !!体内存在许多抗凝物质，它们通过和蛋白酶形成复合 物抑制蛋白酶的活性，从而抑制血液凝固。现将主要的抗 凝物质介绍如下： ! !67抗凝血酶 " !!抗凝血酶 "（8.-4-9+,3:4. "，8; "）是单链糖蛋白，主 要由肝合成，抑制凝血酶和 #(的活性，同时也可抑制因子 $(、%(、&(、纤溶酶、尿激酶、胰蛋白酶和激肽释放酶的活 性。抗凝血酶 "占血浆总抗凝血活性的 <%=左右。抗凝血 酶"可以直接与凝血酶结合，也可先与肝素结合成复合物， 再与凝血酶结合形成三元复合物。其抑制作用比 8; "单 独作用时高出 > %%%倍。 ! !#7组织因子途径抑制物 !!组织因子途径抑制物（ -4//25 ?(@-,+ *(-9A(B 4.94:4-,+，;CDE）是相对分子质量为 "# %%%的蛋白质，通常 与血浆脂蛋白结合。它能特异地与外源性凝血途径的 ;C ’( F(# G #(复

合物相互作用，抑制其活性， 从而抑制外源性凝血途径。 ! !"7 !# 巨球蛋白 !! !# 巨球蛋白（!# 3(@+,01,:214.）是肝细胞合成的二聚体球蛋白，相对分子质量 ")% %%%。它抑制正 常存在于血液中大约 6H&的凝血酶活性；此外，它还与几种具有蛋白水解酶性质的凝血因子结合，抑制其 蛋白水解作用。但 !# 巨球蛋白本身不是蛋白酶，不能水解蛋白质。 ! !&7蛋白 F和蛋白 I!!蛋白 F（*+,-54. F，DF）是一种蛋白酶原，蛋白 I（ *+,-54. I，DI）是其辅助因子，两者都含 #羧基谷氨 酸残基，需要维生素 K参与其合成。 DF被膜结合的凝血酶凝血调节素（-9+,3:,3,L214.） F(# G复合物激 活。活化的 DF在 DI参与下，水解 ((和)(分子中某些位置的精氨酸构成的肽键，将其灭活，从而抑制 图 #% )!因子 !催化纤维蛋白的交联 图 #% J!凝血酶的变构效应和对纤维蛋白原及蛋白 F的作用 #"!第四篇 &综&合&篇 凝血。可见，凝血酶具有凝血和抗凝血的双重作用（图 !" #）。蛋白 $和蛋白 %缺乏或者突变可导致血 栓性疾病。 & &’(蛋白 ) &&蛋白 )（*+,-./0 )，1)）是含 !羧基谷氨酸残基的血浆糖蛋白，它没有蛋白酶的功能。它可与血浆中 的依赖蛋白