!!不饱和脂肪酸氮吹仪价格与相同碳原子数的饱和脂肪酸比较，由于分子内氢原子数目少，通过氧化呼吸链传递的 电子数目少，因而氧化产生的 ):;数目也相对较少。 !!（&）丙酸的代谢 !!含有偶数碳原子的脂肪酸， !氧化产物全部为乙酰 ’()，而含有奇数碳原子的脂肪酸，最后一轮 ! 氧化除产生 $分子乙酰 ’()，还生成 $分子丙酰 ’()。丙酰 ’()主要在羧化酶及异构酶的作用下，经羧化 反应产生琥珀酰 ’()，再经三羧酸循环彻底氧化。 !!（%）脂肪酸的 "氧化 !!脂肪酸远离羧基端的 "甲基碳原子，可以在与内质网紧密结合的脂肪酸 "氧化酶系（羧化酶、脱氢 酶、 =)6;>、=)6 9、细胞色素 ; *"?等）的作用下，经 "羟基脂 肪酸、 "醛基脂肪酸，最后氧化生成 #、"二羧酸，然后可从任一 侧激活并进行 !氧化。 !!（四）酮体的生成和利用 ! !$#酮体的生成 !! !氧化是人体氧化脂肪酸的主要途径。肝外组织（骨骼肌、 心肌等）脂肪酸 !氧化生成的乙酰 ’()，可以直接进入三羧酸循 环氧化分解。但是，肝组织脂肪酸氧化生成的乙酰 ’()，除部分进 入三羧酸循环，提供肝组织本身需要的能量外，余下的乙酰 ’() 则转变成一类特殊的中间产物— ——酮体（ @2.(12 A(B,2-）。酮体包 括乙酰乙酸（0+2.(0+2.0.2）、 !羟丁酸（" C3B/(D3AE.3/0.2）和丙酮 （0+2.(12）三种成分。 !!酮体生成分四步进行（图 <%）： !!（$）乙酰乙酰 ’()的生成 !乙酰乙酰 ’()有两种来源：其 一

，大量的乙酰乙酰 ’()是由 !氧化的产物乙酰 ’()缩合而成。 二分子的乙酰 ’()在乙酰乙酰 ’()硫解酶（.C,(40-2）的作用下，脱 去一分子 ’()F>，生成乙酰乙酰 ’()；其二，脂肪酸经多轮 !氧化 后生成的丁酰 ’()在下一轮的 !氧化循环中，若不发生硫解反 应，得到的产物就是乙酰乙酰 ’()。 !!（&）羟甲基戊二酸单酰 ’()（% C3B/(D3 % 52.C34 G4E.0/H 34 ’()，>IJ ’()）的生成 !乙酰乙酰 ’()在 >IJ ’()合酶 （>IJ ’() -31.C0-2）的作用下，再与一分子乙酰 ’()缩合生成 >IJ ’()，同时释出一分子 ’()F>。 !!（%）乙酰乙酸的生成 !羟甲基戊二酸单酰 ’()在 >IJ ’()裂解酶（>IJ ’() 430-2）作用下，裂解生成乙酰乙酸和乙酰 ’()。 图 < %!酮体的生成 第八章!脂质代谢!"! !!（"）!羟丁酸及丙酮的生成!乙酰乙酸在线粒体内膜 !羟丁酸脱氢酶（! #$%&’($)*+$&,+-%-#$%&’. /-0,1-）作用下，被还原成 !羟丁酸。还原所需的氢由 2345提供，还原速率由 2345 6234 7的比值决 定。少量乙酰乙酸还可自然脱羧生成丙酮。 !!肝细胞线粒体内含有各种合成酮体的酶类，尤其是 589 :’3合酶。这些酶活性很高，可以将脂肪 酸 !氧化产生的乙酰 :’3迅速转变成酮体。但是肝本身缺乏利用酮体的

酶，酮体必须透过肝细胞膜由 血液运输到肝外组织进一步氧化分解。 ! !;<酮体的利用 !!肝外许多组织具有活性很强的利用酮体的酶类，可以将酮体重新转化成乙酰 :’3，再通过三羧酸循环 彻底氧化分解。 !!（=）乙酰乙酸的活化!心、肾、脑及骨骼肌线粒体中含有高活性的琥珀酰 :’3转硫酶。此酶在琥珀 酰 :’3存在时，可以使乙酰乙酸活化，生成乙酰乙酰 :’3。 :5> :??5 :5> :??5 $ $$ $ $$ 琥珀酰 :’3转硫酶$ $$ $ $$ :? :5 $ $$ ;$ $$ 7 ! :5; :5 $ $$ ;$ $$ （心、肾、脑、骨骼肌 ’)))))))( ） ! :? :5 $ $$ ;$ $$ 7 ! :5; :5 $ $$ ;$ $$ :??5:? @ A:’3:? @ A:’3:??5 乙酰乙酸 琥珀酰:’3乙酰乙酰:’3 琥珀酸 !!此外，肾、心及脑的线粒体内还含有乙酰乙酸硫激酶，可以直接活化乙酰乙酸，生成乙酰乙酰 :’3。 :5> :5> $ $$$ $$ :? !乙酰乙酸硫激酶!:? $ $$（肾、心、脑） $ $$ :5; 7 :’3A5 %%%%%%%%%!:5; $ $$! $ $$ 3BC! 38C7CCD :??5 :? @ A:’3 乙酰乙酸辅酶 3乙酰乙酰 :’3 !!（;）乙酰乙酰 :’3硫解生成乙酰 :’3!心、肾、脑及骨骼肌线粒体中的乙酰乙酰 :’3硫解酶，可以使 乙酰乙酰 :’3硫解，生成 ;分子乙酰 :’3，后者即可进入三羧酸循环彻底氧化分解。